Una mujer de Reino Unido se encuentra en espera de una cirugía para extirpar un tumor de 8 kilos cerca de su columna vertebral y causado por el leiomiosarcoma, un tipo de cáncer raro.

La mujer de 39 años fue diagnosticada con leiomiosarcoma el pasado diciembre después de haber acudido al médico por un pequeño bulto en el abdomen. Su médico en ese momento le dijo que el crecimiento anormal podría ser causado por un agrandamiento del bazo, sin embargo el diagnóstico fue incorrecto.

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Mujer en espera de cirugía para extirpar tumor de 8 kilos

Una vez que la paciente obtuvo su diagnóstico correcto, le indicaron que la cirugía de extirpación era peligrosa y muy compleja, no obstante le dijeron que tiene buenas posibilidades de recuperación porque es una mujer joven y en forma. 

Después de encontrar el bulto en su estómago le iban a realizar una tomografía de emergencia, pero al día siguiente la paciente tuvo que ser hospitalizada porque el dolor se había vuelto insoportable. 

Fue así que le realizaron un ultrasonido y la tomografía que arrojó resultados positivos para el leiomiosarcoma.

¿Qué es el leiomiosarcoma?

Según la Mayo Clinic, el leiomiosarcoma, también conocido como sarcoma de tejido blando, es una tipo de cáncer raro que comienza en las células del tejido liso de los músculos, que se encuentra en muchas partes del cuerpo, como en el sistema digestivo, sistema urinario, vasos sanguíneos y útero.

Como todos los tipos de cáncer, el sarcoma de tejido blando comienza como la proliferación de células anómalas, y a menudo avanza rápidamente hasta invadir y destruir el tejido corporal normal; usualmente comienza en el estómago o el útero. 

Los síntomas del leiomiosarcoma pueden variar pero en general lo más usuales son el dolor, la pérdida de peso y un nódulo o hinchazón que crece y se puede sentir a través de la piel. Todavía no se conocen las causas de este cáncer pero se sospecha de factores genéticos y ambientales. 

El pronóstico de vida de las personas con sarcoma de tejido blando va a depender de la localización del tumor, el tamaño, el tipo y el alcance de la propagación de los tumores. Los pacientes con tumores de bajo grado o en etapa 1 tienen altas tasas de supervivencia a largo plazo, sin embargo, las personas con tumores de alto grado tienen pocas posibilidades de sobrevivir. 

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¿Qué son?
Se denominan raros por varias razones, ya sea porque atacan a un número de personas reducido, porque surgen en alguna parte inusual del cuerpo o porque necesitan un tratamiento especial. Se cree que un cáncer es raro cuando se diagnostica a 2 de cada 100,00 personas cada año. Hay más de 200 tipos de cáncer en la actualidad y el 22% son cánceres raros.
Sarcoma ginecológico:

Se desarrolla en el cuerpo del útero, se caracteriza por su rápida progresión y por su tendencia a metastatizar. Las mujeres de edades entre los 40 y 50 años lo presentan más; sus síntomas son: sangrado vaginal anormal, dolor pélvico, sensación de plenitud en el abdomen y bultos palpables en la vagina. Tiene un pronóstico de supervivencia del 50% en la primera etapa de la enfermedad.
Cáncer de pene:

Por lo general, es un cáncer que ataca a hombres en edades de 50 a 70 años. Los factores de riesgo son: mala higiene en hombres no circuncidados, verrugas genitales, infección por el Virus del Papiloma Humano, tabaquismo y antecedentes de lesiones en el pene. Los síntomas que presenta son: llagas, bultos, inflamación o sangrado del pene y secreción con olor fétido.
Cáncer anal metastásico:
Cuando las células cancerígenas del ano se diseminan a otras partes del cuerpo, se habla de un cáncer metastásico; en este tipo de cáncer es común que se haga metástasis en el hígado o los pulmones. Los síntomas son: cambios en las heces, sangrado, comezón y dolor y protuberancias en la abertura anal. Los factores de riesgo son:l Virus del Papiloma Humano, tabaquismo, VIH y la enfermedad de Crohn.
Cáncer de glándulas salivales:
Las glándulas salivales son las que se encargan de producir la saliva. Los síntomas de este cáncer son: bulto en la oreja, mejilla, mandíbula o labios, líquido que drena de la oreja, problemas para tragar o abrir la boca, entumecimiento y dolor de la cara; los factores de riesgo son: haber tenido un tratamiento con radiación en la cabeza o cuello y haber estado expuesto a sustancias tóxicas en el área de trabajo.
Adenocarcinoma de intestino delgado:

Un adenocarcinoma es un cáncer que se desarrolla en las células glandulares (secretoras), las cuales se encuentran en órganos y tejidos que producen y liberan sustancias como el moco o los jugos gástricos. Sus síntomas son: náuseas, diarrea y vómito crónico, dolor abdominal, anorexia, anemia, pérdida de peso, sangrados y obstrucción intestinal. Los factores de riesgo son: alcoholismo, tabaquismo, la enfermedad de Crohn, neurofibromatosis y la enfermedad celíaca.

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“El tumor se está extendiendo y ampliando, y eso está moviendo mis órganos”

En entrevista con la BBC, la mujer de 39 años y madre de dos hijas, explicó que el tumor que inicialmente se encontraba en su estómago, ahora se había extendido a la región lumbar inferior de su columna vertebral. 

El tumor pesa 8 kilos y mide 14 centímetros pero en realidad ocupa más espacio dentro de su cuerpo, afirmó la paciente. “Se está extendiendo y ampliando, y eso está moviendo mis órganos y entrando en todos los huecos", dijo.

También comentó que los doctores le informaron que no sería posible tratar su cáncer con quimioterapia y radioterapia ya que eso solo dañaría sus órganos y su sistema inmune pero no encogería el tumor; ahora se encuentra en espera de una cirugía para extirpar el bulto y está prevista dentro de dos semanas.

Los doctores le dijeron que si todo sale bien en la cirugía, ella permanecerá en el hospital una semana y después tendrá una recuperación de 6 ó 7 meses.  Mientras tanto planea con sus hijas una recaudación de fondos para concientizar sobre el sarcoma de tejido blando, un tipo de cáncer raro

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¿Qué son?
Así se les denomina porque tienen poca incidencia en la población, en menos de 5 personas por cada 10,000 habitantes. El 72% de las enfermedades raras son de origen genético y diagnosticadas en la infancia y el resto son causadas por algún tipo de virus o bacteria. En el mundo 300 millones de personas padecen alguna.
Síndrome de Down:
Es una enfermedad genética y congénita en la que el cuerpo produce una copia extra del cromosoma 21. Los signos son: discapacidad mental leve o moderada; distintas partes del cuerpo más pequeñas como las orejas, los pies y manos; talla pequeña y la cara aplanada.
(Foto: ZoRrO0880, Paladar Hendido, CC BY-SA 4.0)
Fisura labiopalatina:
Es uno de los defectos congénitos más frecuentes. Se produce un orificio o hendidura en el labio superior o en el paladar debido a que las estructuras faciales del feto no se cerraron por completo.
Agenesia renal unilateral:
Es una malformación genética de los conductos renales en la que uno o ambos riñones no se desarrollan por completo. La mayoría de los pacientes son asintomáticos si uno de sus riñones funciona normal. Esta enfermedad puede causar hipertensión e insuficiencia renal y una deficiencia de la calidad de vida en general.
Enterocolitis necrotizante:
Se trata de la muerte del tejido intestinal y ocurre con mayor frecuencia en bebés prematuros o enfermos. Los síntomas son dolor abdominal, sangre en las heces, diarrea, temperatura corporal inestable, vómitos y respiración inestable. El 40% de los bebés fallecen a causa de esta enfermedad.
Esclerodermia:
Se da cuando hay una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. Implica un endurecimiento y estiramiento de la piel y los tejidos conjuntivos (los huesos, el cartílago, la grasa, la sangre y el tejido linfático). Los síntomas son problemas digestivos, de circulación, y del corazón, los pulmones o los riñones.
Hidrops fetal no inmunitario:
Es una enfermedad fetal grave en la que existe un exceso de acumulación de líquido fetal. Se presenta durante el periodo de gestación y puede venir acompañado de la disminución de los movimientos fetales y la preeclampsia. Aproximadamente entre el 55% al 98% de los bebés mueren al nacer por esta enfermedad.

Se dice que una enfermedad es rara cuando se presenta en menos de 5 personas por cada 100 mil habitantes; otra característica distintiva es que sus causas son desconocidas por lo que su diagnóstico y tratamiento es complejo. 

Es difícil calcular la incidencia del leiomiosarcoma pero se cree que en Estados Unidos, el sarcoma de tejido blando en el útero ataca a 6 mujeres por cada millón. 

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Con información de: BBC y NIH