Conocida de forma popular como piel de pescado, la ictiosis laminar es una de las enfermedades raras que más sorpresa y duda generan.
De acuerdo con la Federación Española de Enfermedades Raras (Feder), la ictiosis laminar es una enfermedad que se presenta desde el nacimiento y es una enfermedad rara y hereditaria de la piel.
Para entender más sobre la enfermedad, debemos pensar en que, naturalmente, la piel pasa por un proceso de recambio continuo pues, a nivel microscópico se constituye por células que reciben el nombre de corneocitos; las células de la piel maduran de forma espontánea y cuando llega a cierta etapa (algunos especialistas la llaman maduración) que se manifiesta por un proceso de descamación de la capa más superficial de la piel (capa córnea).
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Piel de pescado: una rara enfermedad que se presenta desde el nacimiento
En ese sentido, cuando se presenta ictiosis, la descamación se ve afectada por diversos motivos, por ejemplo, la retención de escamas adherentes.
La ictiosis laminar se presenta en un bebé por cada 200 mil a 250 mil recién nacidos vivos.
Pese a que es una enfermedad rara que se presenta al nacer, continuará durante el resto de la vida de aquellas personas que la desarrollan.
¿Grietas en la piel? La principal característica de este padecimiento, son las grietas doloras que produce, como resultado de la rigidez de la dermis y por ello, se ha dicho que a las personas que la desarrollan “la piel no se le ajusta a su cuerpo”.
Otras características, son la disminución de la sensibilidad de la piel y pueden relacionarse afecciones como:
- Distrofia ungueal
- Retraso en el desarrollo
- Alopecia cicatrizal
- Déficit auditivo
- Baja estatura
- Complicaciones oculares.
La enfermedad altera de tal forma la calidad de vida que la piel adquiere una apariencia de escamas que se asemeja con la de un pez y que se desprende constantemente y con facilidad, en algunas ocasiones el dolor es intenso.
Al estar afectada la epidermis, la función de protección también se deteriora.
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Las escamas producidas por la enfermedad no tienen cura, solamente se recetan tratamientos para su control. Dentro de las recomendaciones generales está reducir el número de baños, evitar jabones con hexaclorofeno y aplicar cremas especializadas para la hidratación de la piel.