Desde el 2017, se conmemora en México el Día Nacional de la Hipertensión Arterial Pulmonar, una enfermedad rara, incapacitante y potencialmente mortal que afecta a más de 1500 mexicanos y para la que por desgracia, no hay acceso suficiente a los tratamientos.
La hipertensión pulmonar es silenciosa y no muestra síntomas hasta etapas muy avanzadas, lo que reduce la calidad de vida de los pacientes.
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La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara, grave y progresiva del sistema cardiovascular que causa vasoconstricción de las arterias pulmonares y pone resistencia en el lado derecho del corazón.
Se divide en 5 tipos pero una de las más graves es la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC), que ocurre cuando no se elimina la obstrucción de los vasos pulmonares debido a la formación de un coágulo o varios episodios de embolia pulmonar.
Este problema, eleva la presión arterial pulmonar y con el paso del tiempo, puede provocar insuficiencia cardíaca derecha.
En la mayoría de los casos, la HPTEC se presenta en personas con antecedentes de embolia pulmonar, es decir, de un coágulo de sangre en los pulmones que generalmente se forma en las piernas.
Algunos de estos coágulos suelen disolverse, pero algunos otros no por completo, por lo que se mantienen pegados a la pared de la arteria pulmonar.
A largo plazo, puede formarse un tejido nuevo dentro del coágulo, volviéndolo más fibroso y creando un bloqueo que restringe el flujo sanguíneo.

De acuerdo al doctor Sergio Humberto López Estupiñán, experto en Neumología y Medicina Crítica, esta enfermedad suele confundirse con otras enfermedades como la EPOC o el asma, ya que sus síntomas son muy similares.
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De acuerdo al neumólogo los principales son:
En etapas avanzadas, estos síntomas pueden presentarse sin necesidad de hacer una actividad física, es decir, puede haber falta de aire, cansancio y desmayos en reposo.

Si los síntomas se confunden y no se atienden de forma correcta, puede haber un retraso de hasta 12 años en el diagnóstico, lo que eleva el riesgo de que el paciente tenga una expectativa de vida de solo 2.8 años.
“La hipertensión pulmonar es tan maligna como el cáncer de mama avanzado”, advierte el doctor López.
Por su parte, el doctor Héctor Glenn Valdéz López, Jefe de Circulación Pulmonar de la Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Cardiología No. 34 del IMSS afirma que en las primeras etapas de la enfermedad no hay síntomas, por lo que se estima que entre 5 mil y 6 mil mexicanos la padecen, aunque solo la tercera parte de ellos ha sido diagnosticado.
Esta enfermedad puede tratarse a través de cirugía, aunque no todos los pacientes pueden ser candidatos, por lo que deben apegarse a un tratamiento con fármacos como Riociguat, un medicamento innovador que mejora los síntomas, da calidad de vida y estabiliza la enfermedad.
Sin embargo, no todos los pacientes tienen acceso al tratamiento y aunque las instituciones de salud pública han dado pasos importantes, aún hay mucho por hacer.
“En nuestra estrategia para incorporar nuevos tratamientos para la hipertensión pulmonar y sus tipos nos estamos quedando cortos, porque las principales instituciones de salud pública no cuentan con las terapias de vanguardia y los pacientes quedamos desprotegidos”, explica Pablo Trejo, paciente diagnosticado con hipertensión arterial pulmonar.
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La hipertensión pulmonar es silenciosa y no muestra síntomas hasta etapas muy avanzadas, lo que reduce la calidad de vida de los pacientes.
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¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar?
La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara, grave y progresiva del sistema cardiovascular que causa vasoconstricción de las arterias pulmonares y pone resistencia en el lado derecho del corazón.
Se divide en 5 tipos pero una de las más graves es la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC), que ocurre cuando no se elimina la obstrucción de los vasos pulmonares debido a la formación de un coágulo o varios episodios de embolia pulmonar.
Este problema, eleva la presión arterial pulmonar y con el paso del tiempo, puede provocar insuficiencia cardíaca derecha.
En la mayoría de los casos, la HPTEC se presenta en personas con antecedentes de embolia pulmonar, es decir, de un coágulo de sangre en los pulmones que generalmente se forma en las piernas.
Algunos de estos coágulos suelen disolverse, pero algunos otros no por completo, por lo que se mantienen pegados a la pared de la arteria pulmonar.
A largo plazo, puede formarse un tejido nuevo dentro del coágulo, volviéndolo más fibroso y creando un bloqueo que restringe el flujo sanguíneo.

De acuerdo al doctor Sergio Humberto López Estupiñán, experto en Neumología y Medicina Crítica, esta enfermedad suele confundirse con otras enfermedades como la EPOC o el asma, ya que sus síntomas son muy similares.
>>Pancreatitis, la enfermedad con la que luchó Avicii
¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?
De acuerdo al neumólogo los principales son:
- Falta de aire (disnea)
- Hinchazón de los tejidos de las piernas (edema)
- Fatiga
- Dolor torácico anginoso
- Desmayo
- Labios azules
En etapas avanzadas, estos síntomas pueden presentarse sin necesidad de hacer una actividad física, es decir, puede haber falta de aire, cansancio y desmayos en reposo.

Si los síntomas se confunden y no se atienden de forma correcta, puede haber un retraso de hasta 12 años en el diagnóstico, lo que eleva el riesgo de que el paciente tenga una expectativa de vida de solo 2.8 años.
“La hipertensión pulmonar es tan maligna como el cáncer de mama avanzado”, advierte el doctor López.
Por su parte, el doctor Héctor Glenn Valdéz López, Jefe de Circulación Pulmonar de la Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Cardiología No. 34 del IMSS afirma que en las primeras etapas de la enfermedad no hay síntomas, por lo que se estima que entre 5 mil y 6 mil mexicanos la padecen, aunque solo la tercera parte de ellos ha sido diagnosticado.
Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
Esta enfermedad puede tratarse a través de cirugía, aunque no todos los pacientes pueden ser candidatos, por lo que deben apegarse a un tratamiento con fármacos como Riociguat, un medicamento innovador que mejora los síntomas, da calidad de vida y estabiliza la enfermedad.
Sin embargo, no todos los pacientes tienen acceso al tratamiento y aunque las instituciones de salud pública han dado pasos importantes, aún hay mucho por hacer.
“En nuestra estrategia para incorporar nuevos tratamientos para la hipertensión pulmonar y sus tipos nos estamos quedando cortos, porque las principales instituciones de salud pública no cuentan con las terapias de vanguardia y los pacientes quedamos desprotegidos”, explica Pablo Trejo, paciente diagnosticado con hipertensión arterial pulmonar.
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