La esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad del sistema nervioso que ataca a las células nerviosas (neuronas) que están en el cerebro y la médula espinal. Estas neuronas transmiten mensajes desde el cerebro y la médula espinal hacia los músculos voluntarios, que son los brazos y las piernas. Hasta el momento se desconocía qué era lo que causaba esta enfermedad, pero científicos italianos han descubierto la causa de la ELA.
La ELA es una enfermedad degenerativa que va avanzando con el tiempo hasta que provoca la muerte, ya que hasta el momento no existe un tratamiento que pueda curar este mal.
Científicos italianos descubren las causas de la ELA
La deficiencia de una enzima, la ciclofilina A, en las células es una de las causas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), según ha descubierto un grupo de científicos italianos del Instituto Mario Negri de Milán y de la Ciudad de la Salud de Turín (norte de Italia).
Las conclusiones de esta investigación, publicada en la revista científica "Brain", suponen "un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA", explica la científica Valentina Bonetto, una de las autoras.
La investigación constata que la enzima ciclofilina A es fundamental para el buen funcionamiento de la proteína TDP-43, que tiene un papel importante en los procesos celulares y que si muta, provoca la ELA.
El estudio, realizado tanto en animales como en pacientes de la Ciudad de la Salud turinesa, demuestra que la ausencia de esta enzima en los animales induce a una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca una acumulación anormal de la proteína TDP-43.
(Foto: Especial)
"Hemos observado que cuando la enzima ciclofilina A está ausente el modelo animal desarrolla síntomas de la ELA como una progresiva disfunción motora, desinhibición y alteraciones del comportamiento en asociación con la muerte de las neuronas motoras", explica la "primera autora del estudio", Laura Pasetto.
Estos mismos síntomas se han observado en un gran número de pacientes con ELA, con y sin demencia frontotemporal, que sufrían de deficiencias de esta misma enzima y, en conclusión, de un mal funcionamiento de la proteína TDP-43.
Se espera que con este descubrimiento se pueda crear un tratamiento efectivo
A partir de estos descubrimientos que confirman que en la ELA las funciones protectoras de la enzima ciclofilina A son deficitarias, se podrá desarrollar un "enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones", concluye Bonetto.
Entre 7 mil y 8 mil personas en México padecen ELA
Hace unos meses, en SuMédico hablamos en exclusiva con Griselda Mondragón, psicóloga que se encarga de atender a pacientes con ELA en México y señaló que en el país hace falta un registro nacional de quienes padecen ELA, se estima que hay entre 7 mil y 8 mil personas que padecen la enfermedad y el promedio de edad de quienes la padecen es de entre 40 y 60 años.
Además Mondragón indica que muchos neurólogos no tienen el suficiente conocimiento sobre ELA lo que retrasa el diagnóstico de los pacientes.
De acuerdo a la Biblioteca de Medicina de los Estados Unidos la ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100 mil personas en todo el mundo, sin embargo, no hay suficientes datos ni en México ni en el mundo de cuántas personas en total padecen de esta enfermedad.
Sigue leyendo: La esclerosis lateral amiotrófica cambió todos mis planes y sueños
(Con información de: EFE)