Nota del editor: El 21 de julio de 2022 se confirmó el fallecimiento de Adriana. Terminó su lucha con el padecimiento. Descanse en paz. (Reportaje originalmente publicado el 5 de mayo de 2021)
Un día de septiembre, mientras se encontraba en el club deportivo que solía frecuentar y realizaba ejercicios cardiovasculares de inicio, Adriana sintió que se desvanecía, tuvo dolor de pecho y vio negro.
Se trató de su primer desmayo por Hipertensión Arterial Pulmonar, una enfermedad que le ha quitado la vida a muchos de sus amigos y que ha provocado que necesite oxígeno las 24 horas del día.
En esa ocasión, Adriana se recuperó por su cuenta y siguió con su vida normal, sin saber que volvería a tener esa misma sensación en otro par de ocasiones: un mes después, cuando bailaba en su cumpleaños, y mientras subía las escaleras para llegar a su hogar.
“Vino mi cumpleaños en octubre y estaba bailando Rock N’ Roll, cuando otra vez me vino la sensación de desmayo y el dolor de pecho. Lo último fue en noviembre, cuando me encontraba subiendo para llegar a mi departamento y me desmayé”, relata para SuMédico.
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Para el doctor y presidente de la Asociación Mexicana de Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP México), Pablo Trejo, la Hipertensión Arterial Pulmonar es un padecimiento incapacitante, que causa daños catastróficos... y no nada más por sus síntomas, sino por el precio de los medicamentos y la falta de los mismos que hay en México.
De acuerdo con el doctor Trejo, los medicamentos que se encuentran en México son solamente una parte de los que hay disponibles a nivel mundial.
“En realidad hay disponibles cuatro tipos de moléculas cuando a nivel mundial existen alrededor de 12. Lo que se está buscando en el proceso de inclusión de medicamentos es que todos estén y que los pacientes reciban la atención de acuerdo con el tipo de padecimiento que tienen", apunta el doctor Trejo.
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Dicho proceso lleva mucho tiempo, agrega Trejo, aunque ahora, con el nuevo sistema de salud, la idea es que estén incluidos siempre y cuando sean moléculas nuevas y demuestren que son efectivas para el tratamiento específico que requieren los pacientes.
Hipertensión arterial pulmonar: una enfermedad potencialmente letal que se encuentra subdiagnosticada
El 5 de mayo se conmemora el Día Mundial de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), un padecimiento que afecta los pulmones, el corazón y puede ser mortal.
Sobre este tema, la doctora y especialista en Hipertensión Pulmonar adscrita al departamento de Cardioneumología del Instituto Nacional de Cardiología, Nayeli Zayas, explica para SuMédico que la hipertensión pulmonar se define como un incremento de la presión en las arterias pulmonares.
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Zayas explica que se trata de una enfermedad crónica, degenerativa, y que sin un tratamiento, tiene una expectativa de vida corta de quienes la presentan.
En nuestro país se tiene el Registro Mexicano de la Hipertensión Arterial Pulmonar, publicado hace dos años, que involucra diferentes centros del país.
Su relevancia, menciona la doctora Nayeli, es que todos los pacientes incluidos, que fueron aproximadamente 986 entre adultos y niños, vino a dar ese panorama de cómo es la HAP en la población mexicana.
“Pudimos ver las edades y en qué estado de la fase del padecimiento llegan. Lo importante de esta investigación es que a todas estas personas se les hizo cateterismo cardíaco derecho, que es el estándar de oro para el diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar”, destaca.
Estas 986 personas son las que se tienen registradas, menciona Zayas, pero la incidencia que se tiene, en promedio, es de 5 o 6 pacientes por cada millón de habitantes.
“Aplicando esta incidencia y esta prevalencia, tenemos calculado que en México aproximadamente puede haber entre 5 mil o 6 mil pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar y que de ellos, solo estos 986 que tenemos en los registros son los que se tienen caracterizados, pero no se incluyeron todos los centros del país”, explica la especialista.
Por todo ello, todavía se tiene un déficit en la identificación y el diagnóstico de los pacientes, lo cual es algo alarmante.
“Son esos 986 los que tenemos bien identificados y tratados, pero existen 5 mil o 6 mil pacientes que no están diagnosticados. Esa es la importancia de dar a conocer y difundir este problema”, apunta
La Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos explica que la Hipertensión Arterial Pulmonar esuna presión arterial alta en las arterias de los pulmones. Hace que el lado derecho del corazón se esfuerce más de lo normal.
El lado derecho del corazón bombea sangre a través de los pulmones, donde recoge oxígeno. Luego, la sangre retorna al lado izquierdo del corazón, de donde se bombea hacia el resto del cuerpo.
Cuando las pequeñas arterias (vasos sanguíneos) de los pulmones se estrechan, no pueden transportar mucha sangre. Cuando esto sucede, la presión se acumula. Esto se denomina hipertensión pulmonar.
El corazón necesita esforzarse más para llevar la circulación de la sangre a través de los vasos en contra de esta presión. Con el tiempo, esto provoca que el lado derecho del corazón se vuelva más grande. Esta afección se denomina insuficiencia cardíaca del lado derecho del corazón o cor pulmonale.
Una enfermedad para la que se exigía una Norma Oficial Mexicana
La Secretaría de Salud define las Normas Oficiales Mexicanas (NOM) como regulaciones técnicas de observancia obligatoria expedidas por las dependencias competentes que tienen como objetivo establecer las características que deben tener los servicios o procesos cuando estos puedan dañar la salud humana o representar un riesgo para la seguridad de las personas.
En 2019 se exigió la creación de una NOM para la Hipertensión Arterial Pulmonar, con la finalidad de que las autoridades de salud establecieran una serie de medidas que permitieran garantizar y fortalecer el acceso a tratamientos a los afectados por la HAP sin importar la institución de salud en la que fueran atendidos.
Sin embargo, la doctora Nayeli, quien fue de las que lo pidió, explica a SuMédico la situación que prevalece.
“El proceso de la NOM quedó detenido. Hay una guía de práctica clínica que realizó el Centro Nacional de Excelencia Tecnológica en Salud (CENETEC) y ahora se está trabajando en la elaboración de protocolos y algoritmos de tratamiento para la Hipertensión Arterial Pulmonar y la Hipertensión Pulmonar por Tromboembolismo Pulmonar Crónico (HPTEPC)”, revela.
El 4 de mayo de 2022 se presentó la publicación del protocolo para la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) durante una conferencia de prensa realizada en la Cámara de Diputados.
“La disponibilidad del tratamiento específico es una necesidad para todos los pacientes con diagnóstico de HAP”: Dra. Nayeli Zayas
“Necesito oxígeno las 24 horas”
Adriana lleva viviendo con hipertensión arterial pulmonar desde diciembre del 2005 y señala que lo más difícil en un principio fue perder la salud y la capacidad física de poder hacer actividades cotidianas como tender una cama, barrer o bañarse.
“Actualmente necesito el oxígeno, pero pude llegar a tener 10 años sin requerirlo, hasta que en el 2015 mi insuficiencia cardíaca estaba muy fuerte. Desde ese año vivo con oxígeno las 24 horas”, relata.
¿Qué causa la hipertensión arterial pulmonar?
De acuerdo con la Organización de Enfermedades Raras de Estados Unidos (NORD, por sus siglas en inglés), se desconoce la causa exacta de la Hipertensión Arterial Pulmonar y aunque es tratable, todavía no se conoce una cura… pero esto no significa que no haya patologías que la puedan ocasionar.
Zayas indica que existen situaciones que pueden afectar las arterias pulmonares:
- cuando el ventrículo (o el corazón del lado izquierdo) genera cambios y esto va haciendo que las venitas interiores de los pulmones se van afectando y esto genera hipertensión pulmonar (la más común)
- Enfermedades pulmonares: padecimientos que afectan los pulmones, por ejemplo en personas que fuman
- tener problemas en la caja torácica por nacimiento
- estar sometidos a hipoxemia (oxígeno bajo)
“Esas patologías también causan hipertensión pulmonar y son las que vemos con más frecuencia en el medio. Es importante identificar que dichas enfermedades estén bien controladas y que no haya síntomas de exacerbaciones o persistencia de estos”, informa Zayas.
¿Cuáles son los factores de riesgo para la Hipertensión Arterial Pulmonar?
La especialista añade que las enfermedades autoinmunes como el lupus o la esclerosis, que perjudican más a las mujeres, también afectan las arterias en los pulmones, por lo que pueden causar Hipertensión Arterial Pulmonar.
“Ahí ya tenemos estos factores de riesgo: personas que sufren enfermedades autoinmunes pueden desarrollar Hipertensión Arterial Pulmonar, también los que tienen enfermedad hepática, cardiopatías congénitas y también los que padecen VIH.
Se tienen también otros dos grupos: uno en el que no se tiene ninguna causa (idiopáticos) y otro en el que se consumen fármacos para bajar de peso”, indica.
“El cateterismo cardíaco derecho es el estándar de oro para el diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar”: Dra. Nayeli Zayas
¿A qué población afecta más la hipertensión arterial pulmonar?
En nuestro país se puede ver que por cada 3 mujeres que tienen Hipertensión Arterial Pulmonar, un hombre lo padece, explica la doctora Zayas.
“Los grupos de edades que vemos en nuestro país son mujeres jóvenes. En promedio, por el Registro Mexicano de Hipertensión Pulmonar que se publicó hace un par de años, vemos que son mujeres entre 35 y 45 años", resalta.
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Estos datos entran en el rango informado por la National Organization for Rare Disorders (NORD) de Estados Unidos, que destaca que la HAP suele afectar a mujeres de entre 30 y 60 años.
“El diagnóstico de certeza y tratamiento específico oportuno permite una mejor calidad de vida y supervivencia”: Dra. Nayeli Zayas
“Como las afectadas son mujeres jóvenes, muchas veces no les creen que tienen HAP”
Se conoce el estándar de oro para el diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar (cateterismo cardíaco derecho), sin embargo, su identificación temprana se dificulta porque a veces los familiares o médicos no le creen a las pacientes y suelen mandarlas con otros especialistas.
“En este objetivo de identificar de forma temprana la Hipertensión Arterial Pulmonar, dada la edad de ser mujeres jóvenes, a muchas de nuestras pacientes no les creen que tienen síntomas de falta de aire, de cansancio… y terminan yendo al psiquiatra o las terminan refiriendo al psicólogo porque dicen que es ansiedad o algún otro componente emocional”, lamenta la especialista.
Por ello, es importante poner atención en que si alguien se cansa con la misma actividad que lleva haciendo siempre, sea revisado, pues esto no es normal y hay que ver qué está sucediendo, recomienda la experta.
El doctor Trejo coincide con la doctora Zayas e indica que al ser una enfermedad que se considera rara, existe la posibilidad de que se confunda con otros padecimientos, como pudiera ser la obesidad, la depresión o el EPOC, dificultando el tratamiento de los afectados.
¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar?
La NORD informa que los síntomas de la Hipertensión Arterial Pulmonar incluyen el dolor de pecho, la dificultad para respirar y los episodios de desmayo.
Otros síntomas, complementa la doctora Zayas, pueden ser:
- el que los labios o los dedos se pongan azulados o morados al esfuerzo o al reposo
- hinchazón de las piernas.
- palpitaciones (en etapas más avanzadas, donde el corazón ya tiene más alteraciones en la función)
- dolor opresivo en el cuello o el pecho
Estos, recalca la doctora Nayeli, son señales de alarma, en donde se tiene que buscar la causa.
“Puede haber otras enfermedades que las causen, ciertamente, pero hay que investigar. Sobre todo si son mujeres jóvenes, hay que pensar en HAP”, advierte
"Los mejores tratamientos son carísimos"
Adriana comenta que a pesar de ser una comunidad pequeña, muy rara vez cuenta con los tratamientos adecuados. Un tratamiento de este tipo en el ámbito de la medicina privada es prohibitivo para la mayoría de los pacientes por sus altos costos.
Señala que el tratamiento con Remodulín, que es el único que se ha comprobado que baja la presión en el pulmón, en Estados Unidos tiene un costo de 25 mil dólares mensuales (en México no lo proporcionan en el sector salud). De acuerdo con expertos, este medicamento puede representar un incremento del 85 por ciento en la supervivencia en pacientes.
Además, los pacientes requieren 3 o 4 medicinas al mismo tiempo. Por si fuera poco, el medicamento cuesta más de 36 mil pesos y dura 15 días. Los anticoagulantes de vanguardia, por su parte, tienen un precio de más de 1,500 pesos al mes, precisa.
“Un paciente que es atendido adecuadamente, tiene una sobrevida y una calidad de vida muy buena y muy superior a una persona que no tiene los medicamentos adecuados”: Dr. Pablo Trejo
"Las personas con Hipertensión Arterial Pulmonar sí se deberían vacunar contra el coronavirus"
Trejo, quien también padece Hipertensión Arterial Pulmonar, señala que se han tenido pláticas con los especialistas y sobre todo con los médicos encargados del padecimiento en el sistema de salud para ver el tema de la vacunación covid, quienes les han recomendado que se pongan la vacuna porque es mejor estar protegidos.
"Incluso nos han recomendado que no suspendamos los medicamentos ni los tratamientos que tenemos. Yo invitaría a todos los que tienen Hipertensión Pulmonar, a que se apliquen la vacuna contra el coronavirus", menciona
“He visto morir a muchos de mis amigos”
De acuerdo con la doctora Nayeli Zayas, la expectativa de vida de las personas que tienen Hipertensión Arterial Pulmonar pero no son tratadas, es de 2.8 años, en promedio. Esto ha cambiado gracias al tratamiento farmacológico, que ha incrementado esta expectativa de vida hasta 9 o 10 años de supervivencia, indica la experta.
“Conforme haya más opciones para tener tratamientos farmacológicos y más disponibilidad, vamos a poder incrementar este tiempo. Tenemos otros pacientes que llevan en promedio 10 o 15 años de supervivencia con tratamiento y procedimientos que hemos hecho para ayudar a mejorar la función del corazón”, añade.
Los síntomas de este padecimiento hacen que se vaya mermando la condición física y eso resulta en que todo sea más incómodo, indica Adriana, pero a pesar de que ella tuvo un diagnóstico oportuno y eso le ayudó a tener una sobrevida, ha visto cómo gente conocida no corre con la misma suerte.
“En mi caso, somos pacientes llamados ‘long time survivors’ (supervivientes a largo plazo). No está contemplado que todos los que padecen hipertensión arterial pulmonar logren eso y he visto morir a muchos de mis amigos. Ha sido un completo reacomodo de mi vida en distintas situaciones que me ha puesto la misma enfermedad”, concluye.